LA HORMONOTERAPIA DE SUSTITUCIÓN
La hormonoterapia de sustitución en el S.de
Klinefelter se realiza con Testosterona sintética y su papel es la de sustituir a la Testosterona
no presente; o presente de forma natural, en una cantidad por debajo de los límites
considerados adecuados; que en condiciones normales debería estar desarrollando su papel; y
que por su defecto o ausencia influye sobre el desarrollo de los rasgos propios del
Síndrome. Valores en Adulto de Testosterona Total: entre 280 y 1200 nanogramos / decilitro. Y como Testosterona Libre: entre 3 y 24 nanogramos / decilitro.
¿Por qué se produce la deficiencia de Testosterona?
Para conocer la respuesta a esta pregunta,
puede ser interesante conocer como es liberada esta hormona normalmente por el organismo
masculino. El comienzo de su historia se inicia en el cerebro, concrétamente en un área
conocida como Hipotálamo. Este área del cerebro no solo está relacionado con la emisión de
la Testosterona si no también con la emisión de otras hormonas en nuestro
cuerpo.
La Pubertad es el periodo de tiempo en que
drásticos cambios se producen en ambos sexos, pasando del aspecto corporal infantil hasta el
aspecto corporal adulto. Y este importante papel es desempeñado por el Hipotálamo mediante
la emisión de la hormona gonadotropina GnRH, (también llamada LHRH). Esta hormona viaja
en la corriente sanguínea hasta un área próxima llamada Glándula Pituitaria (situada en el
interior de la Silla Turca), donde provoca la emisión de dos nuevas hormonas, la LH (hormona
luteinizante) y la FSH (hormona folículo-estimulante). Estas hormonas viajarán en la corriente
sanguínea hasta encontrarse con sus células-diana (células en las que provocaran el efecto
correspondiente). En el caso de la LH serán las Células de Leydig, encargadas de la
producción de Testosterona; y en el caso de la FSH serán las Células de Sertoli, encargadas de
producir Espermatozoides.
Con el inicio de la producción de Testosterona,
en cantidades suficientes, se inician los cambios propios de la Pubertad en el
desarrollo corporal y también se producen cambios en la esfera psíquica del individuo. Este es
el trabajo visible, pero desarrolla también una labor no visible, reduciendo la producción de
GnRH, en el hipotálamo; y FSH y LH, en la Glándula Pituitaria. De producirse una caída de
los niveles de Testosterona en la sangre, esta caída sería percibida por el Hipotalamo y este
comenzaría a producir GnRH y todo el ciclo se volvería a repetir.
Los varones con S.Klinefelter somos capaces de
emitir GnRH desde el hipotálamo, y LH y FSH desde la glándula pituitaria anterior. Pero en nuestro caso, no hay produción de Testosterona o es escasa, debido a la
alteración de las células de Leydig, que no responden adecuadamente cuando la hormona LH se
combina con ellas. Si la testosterona no es producida, la pubertad no ocurrirá adecuadamente. El hipotálamo
continuará emitiendo GnRH y a su vez la Glándula Pituitaria también seguirá liberando LH y
FSH; hasta que nuevamente el Hipotálamo perciba la presencia de Testosterona en cantidades
adecuadas. Es por esto que muchos individuos XXY o variantes, tienen niveles más altos
de lo normal de LH y FSH. La reducción de estos niveles elevados es uno de los efectos,
que se obtendrán con la Hormonoterapia, aunque llevará tiempo.
Opciones de Hormonoterapia con Testosterona
Hay diversas formas de Hormonoterapia de
Sustitución con Testosterona:
Una de las más comúnmente utilizadas hasta ahora, ha sido y es la
inyección intramuscular con enantato de testosterona, esta forma de testosterona tiene lo que se denomina "efecto de depósito", pues la testosterona es
liberada lentamente desde el lugar de la inyección, lo que permite inyectar a grandes
intervalos, la duración de una ampolla de Enantato de Testosterona 250 mg. es de 2 - 5
semanas, dependiendo de los necesidades hormonales individuales, el efecto se considera también muy intenso, debido al total aprovechamiento de la dosis inyectada. El músculo glúteo es el lugar recomendado y en general el más utilizado para una inyección con efecto de depósito. Aunque hay individuos que utilizan también otros músculos, no creo que sea la mejor opción para nosotros buscar músculos alternativos para inyectar, pues podemos tener la masa múscular en principio, poco desarrollada. La Testosterona no necesita ser refrigerada para su conservación. Otra presentación del Enantato de Testosterona es en
ampollas de 100 mg.
Otras formas de Testosterona
Inyectable:
De acción corta tenemos el Propionato (2 - 3
veces/semana); y de Acción Larga, aparte del Enantato del que ya he hablado, también existe
el Cypionato de Testosterona también en vehículo oleoso y otros derivados como el Ciclopentil-Propionato de Testosterona.
Junto a estas formas de Testosterona, aparece como novedad y con intención aparente de sustituirlas (según refieren algunos Doctores que la utilizan): el Undecanoato de Testosterona, forma también oleosa con "efecto de depósito", por vía intramuscular; Permite esta formula, inyectar por intervalos mucho más largos que las formulas anteriores, cada 10 a 14 semanas.
Existen también Tabletas de Testosterona
vía Oral, pero no se considera esta forma como una opción eficaz, pues menos del 20% de la
dosis ingerida está disponible por el organismo, debido al intenso y rápido metabolismo
realizado por el hígado. También se considera que es dañina para este
órgano.
Otras opciones son los Parches Dérmicos, de reposición diaria,
que proporcionan una dosis fija (2.5 ó 5 mg.). Y de lo más reciente tenemos, aunque no creo que estén comercializadas en España, cápsulas que se insertan bajo la piel (que periódicamente
hay que sustituir) y que van liberando Testosterona lentamente durante 4 ó 5 meses. Otra
opción es un Gel que se extiende sobre la piel, de aplicación diaria; Esta forma de administración tiene mucha aceptación, sobre todo entre aquellos que han tenido problemas con los parches (reacciones alérgicas al adhesivo o a la propia testosterona).
Tanto los Parches como los Geles (estos, mayormente más preferidos que los parches), se consideran que imitan mejor la liberación de la testosterona respecto a la realidad. Y se presentan, junto con el Undecanoato de testosterona, (antes referido) como las Opciones de tratamiento más modernas.
Otra novedad más: un sistema de liberación de testosterona a traves de la mucosa bucal; este sistema bajo la forma de pequeña tableta curvada, se adhiere a la encia, a la altura de los incisivos superiores. Hablan también, de que está en estudio, una posible testosterona inhalada.
¿Por qué es importante la Terapia con Testosterona?
La Terapia con Testosterona iniciada en el
comienzo de la pubertad (alrededor de los 11 ó 12 años de edad) promoverá el desarrollo de
caradterísticas sexuales secundarias (barba, vello corporal, etc.), el incremento del desarrollo
muscular y una apariencia más masculina. También tendrá efectos sobre la hemoglobina,
balance de nitrógeno (siempre que haya una adecuada ingesta de proteinas), además de retención de sodio, potasio, fósforo, y una disminución en la excrección urinaria del calcio. Así como efecto sobre el cierre de la epífisis. El tratamiento de la deficiencia androgénica es casi
siempre satisfactorio, debido a la facilidad de controlar la testosterona en plasma. Utilizando
esteres de Testosterona de acción prolongada, en el caso del S.de Klinefelter, la supresión del
alto nivel de LH, y llevarlo hasta un nivel normal no se producirá hasta varias semanas
después o incluso meses después.
La hormonoterapia con testosterona es
también necesaria de cara a mantener nuestros huesos saludables previniéndonos de la
Osteoporosis, perdida de la masa ósea, proceso de evolución lenta y silenciosa, pero que en
estados avanzados puede destruir nuestra calidad de vida, provocando frecuentes fracturas de
huesos, en la cadera, extremidades, etc. causadas ante un mínimo esfuerzo, por el débil estado
de nuestros huesos. Se suele recomendar la realización de una densitometría inicial para
conocer el estado de los huesos, y periódicamente realizar densitometrías de control para
conocer cual es la evolución de la densidad de masa ósea. En el caso de que la densidad de
masa ósea sea baja, tu endocrinólogo probablemente te recomiende suplementos de calcio,
vitamina D, calcitonina, y ejercicio físico (alzando pesos). La Osteoporosis para la Gente XXY
y variantes, se puede considerar, considerablemente peor que en el caso de las mujeres
post-menopausicas, puesto que nosotros podemos llegar a estar sin el tratamiento adecuado,
durante muchas décadas, que nos puede llevar a tener Osteoporosis en una edad temprana de
la vida (decada de los 40 años). Se puede considerar por tanto muy importante evitar este
problema con la Hormonoterapia con Testosterona y medidas complementarias antes
descritas.
La Ginecomastia (desarrollo de la glándula mamaria), en los varones con el
Síndrome, resultaría de un aumento de la sensibilidad hacía los estrogenos más bien, que de
la carencia de testosterona; Otros autores, dicen que sería secundaria a una relación
aumentada de estrogenos / andrógenos, que se incrementaría por conversión de los
andrógenos en el tejido adiposo. Los expertos opinan que no existe garantía de que la terapia
hormonal, prevenga este rasgo en los individuos afectados.
La terapia hormonal puede tener un
impacto significativamente positivo sobre el comportamiento y sobre los problemas de
aprendizaje experimentados por estas personas, mejorando su autoestima, concentración,
capacidad de trabajo, disminuyendo su irritabilidad, mejorando su humor y sus relaciones con
otras personas, y también incrementando su líbido y su potencia en los casos donde una disminución de la
actividad sexual ha sido advertida. La Terapia de Sustitución con Testosterona, iniciada durante
o después de la pubertad, no alterará sín embargo las habilidades cognitivas (inteligencia
innata) u otros hábitos corporales, los cuales esten asociados con la obesidad y la distribución
de la grasa corporal. La terapia hormonal iniciada después de la pubertad no alterará tampoco la
estructura ósea establecida. El suplemento de testosterona puede, de hecho, tener un efecto
adverso. Puede exarcerbar comportamientos agresivos presentes en algunos pacientes con
este Síndrome.
La testosterona ejerce su acción cuando el
ambiente hormonal es equilibrado, sobre todo, cuando existen niveles normales de hormona
de crecimiento, por lo que en niños prepuberales con deficiencia de hormona de crecimiento,
muestran una respuesta menor a los andrógenos.
Se recomienda, que cualquier terapia
hormonal sustitutiva, dada a un varón afectado, esté dirigida por un Endocrino, pues puede
provocar incrementos en los niveles de colesterol y aumentar el hematocrito; también se recomienda que sea
hecha en conjunción con una Psicoterapia de apoyo y consejo.
Y ya finalizando esta sección, compartir con aquellos de vosotros que tengais problemas a la hora de inyectar la testosterona, bien sea dolor durante la inyección o bien, molestias posteriores a la inyección, un truco que aprendí de otros XXYs que también se la ponen, para que estas no se se presenten o lo hagan en menor grado, y que consiste en proporcionar calor al vial colocandolo entre las palmas de tus manos y frotandote estas, momentos antes de proceder a la inyección. Este calor es suficiente para proporcionar una mayor fluidez al líquido oleoso (aceitoso), y tener una experiencia confortable de la inyección, y no dolor y molestias posteriores. Comentaselo a tu Enfermera/o.
Recomendaciones de Controles a realizar en el Seguimiento de la Terapia con Testosterona:
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